**弥漫性食管痉挛(Diffuse Esophageal Spasm,DES)**是一种以食管的不协调动力收缩为特点的食管运动障碍性疾病。其病变主要在食管中下段,表现为高幅的、为时甚长的、非推动性的重复性收缩波,致使食管呈串珠状或螺旋狭窄,而上段食管及食管下括约肌通常不受累。
病因
弥漫性食管痉挛的病因及发病机制尚不十分清楚,目前认为可能与以下因素有关:
- 食管的神经和肌肉变性:部分患者迷走神经食管支可见退行性变和纤维断裂,亦有报道迷走神经背核和脊前神经元出现病变。
- 精神因素:本病患者常常有精神创伤史,且常于情绪激动后发病。
- 其他因素:如黏膜刺激(如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等)。
临床表现
弥漫性食管痉挛的临床症状缺乏特异性,主要表现为:
- 胸痛:是最具有特征性的症状,见于80%~90%的患者。疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射,有时酷似心绞痛。
- 吞咽困难:见于30%~60%的患者。呈发作性,非进行性加重,不一定伴有胸痛。
- 反食:食管内潴留的食物及液体可反流入口中及鼻咽部,反食后胸痛可缓解,也可造成误吸而致吸入性肺炎。
- 烧心:部分患者可有烧心症状。
检查
- 食管测压:显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。
- X线检查:食管X线钡剂检查可见蠕动波,仅达主动脉弓水平,食管下2/3为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代,致使食管呈螺旋状或串珠状。
- 固体食团食管闪烁造影:此法可用于食管测压和X线检查正常的吞咽困难患者。
- 内镜检查:用于排除其他食管器质性病变,如肿瘤。
诊断
弥漫性食管痉挛的诊断标准包括:
- 反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难。
- X线可见食管体部呈串珠或螺旋状。
- 食管测压可见宽大畸形的收缩波,同步收缩大于30%。
- 激发试验阳性。
鉴别诊断
应与以下疾病鉴别:
- 贲门失弛缓症:亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。食管钡剂造影见食管极度扩张、延长和迂曲,扩张下段呈鸟嘴样狭窄;食管测压见食管下2/3段不出现蠕动波,高LES压力伴松弛不良或完全失松弛表现。
- “胡桃夹”食管:特点为食管具有高振幅,可达150~200mmHg,长时间(>60s)的蠕动性收缩,但食管LES功能正常,进餐时可松弛。
治疗
弥漫性食管痉挛的治疗方法包括:
- 药物治疗:如硝酸甘油、长效硝酸盐、抗胆碱能药如双环胺或钙通道阻滞剂(如硝苯地平)等,可通过舒张食管肌缓解症状。
- 肉毒杆菌毒素注射:在药物治疗无效时,可尝试将肉毒杆菌毒素注射至食管下括约肌。
- 扩张疗法:如内镜下探条扩张或球囊扩张术等。
- 手术治疗:如经口内镜下肌切开术(POEM)等,可作为缓解症状的最后手段。
对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛,尚应治疗其原发病。