​​1. 典型症状​​

• ​​特征性皮损​​：游走性坏死性红斑是主要标志，初期表现为摩擦部位（如腹股沟、臀部）的红斑，逐渐发展为水疱、糜烂、结痂，愈合后遗留色素沉着，病变呈周期性反复。
• ​​代谢异常​​：约90%患者出现糖尿病或糖耐量异常，但症状较轻（如口渴多饮），较少发生酮症酸中毒。
• ​​其他表现​​：舌炎（鲜红色或糜烂疼痛）、口角炎、腹泻、贫血、体重下降，部分患者伴精神异常（如抑郁）或静脉血栓。

​​2. 病因与发病机制​​

• ​​肿瘤分泌异常​​：胰岛A细胞瘤分泌过量胰高血糖素，导致蛋白质、脂肪分解亢进，引发营养不良和代谢紊乱。
• ​​皮肤损伤机制​​：可能与低氨基酸血症、锌缺乏或胰高血糖素直接刺激皮肤有关。

​​3. 诊断要点​​

• ​​实验室检查​​：血浆胰高血糖素水平显著升高（>1000 pg/ml），血糖升高或糖耐量异常，低氨基酸血症。
• ​​影像学检查​​：CT、MRI或超声可发现胰腺肿瘤，常转移至肝脏或淋巴结。
• ​​病理活检​​：皮肤活检可见表皮坏死、中性粒细胞浸润等特征性改变。

​​4. 治疗与预后​​

• ​​手术切除​​：是主要治疗方法，术后皮损多在2周内消退，血糖恢复正常。
• ​​药物治疗​​：局部使用糖皮质激素或锌剂缓解皮损，靶向药物（如依维莫司）用于无法手术者。
• ​​化疗​​：对转移病例可采用链佐霉素等化疗药物。

​​5. 流行病学特点​​

• 发病率极低（约1/2000万），多见于40-70岁绝经后女性，恶性率高达60%-70%。

若出现特征性皮损合并代谢异常，建议及时就医排查，早期诊断和治疗可显著改善预后。