糖原贮积病Ⅰ型是一种遗传性代谢性疾病,主要表现为低血糖、高乳酸血症、高甘油三酯血症、高尿酸血症和肝肿大等症状。为了有效控制病情,患者在饮食上需要特别注意。以下是一些饮食建议:
- 1.避免低血糖:保持规律的饮食,避免长时间不进食,尤其是夜间。可以每2-3小时进食一次,以维持血糖稳定急性低血糖发作时,立即静脉注射25%葡萄糖,并维持血糖在2.22至6.66mmol/L之间
- 2.限制脂肪和果糖的摄入:避免高脂肪食物,选择低脂肪饮食限制果糖的摄入,因为果糖会加重肝脏负担
- 3.增加淀粉类食物的摄入:食用生玉米淀粉(生玉米淀粉能在肠道中缓慢释放葡萄糖,维持血糖稳定)改良的玉米淀粉(如Glycosade)可以维持更长时间的血糖稳定
- 4.高蛋白饮食:适量增加优质蛋白质的摄入,如鸡蛋、乳制品、鱼肉、虾肉、鸡肉、瘦肉和豆类高蛋白饮食有助于维持肌肉质量,并提供足够的能量
- 5.补充维生素和矿物质:由于饮食限制可能导致营养素和维生素缺乏,建议定期服用无糖复合维生素和钙剂维生素B群在能量代谢中起重要作用,可以适量补充
- 6.避免高糖和高碳水化合物零食:避免糖果、饼干、快餐等高糖高碳水化合物食物
- 7.健康生活作息:保持规律的作息,避免熬夜适当进行低强度运动,如散步、游泳等,但避免剧烈运动
- 8.定期监测和随访:定期进行血糖、肝肾功能、血脂等代谢指标的监测根据医生的建议调整饮食和治疗方案。
通过以上饮食和生活习惯的调整,可以有效控制糖原贮积病Ⅰ型的症状,改善生活质量。患者应严格遵医嘱,并在专业医生的指导下进行个体化的饮食和治疗方案。