路易体痴呆(Lewy Body Dementia, LBD)是一种兼具阿尔茨海默病和帕金森病特征的神经退行性疾病,占所有痴呆病例的10%-15%。其核心特征包括以下方面:
一、病理机制
- 路易体沉积:由α-突触核蛋白异常折叠形成的路易体在大脑皮层和脑干区域沉积,破坏神经元功能。
- 多蛋白异常:部分病例同时存在β-淀粉样蛋白和Tau蛋白的异常聚集,与阿尔茨海默病病理特征重叠。
二、临床表现
- 波动性认知障碍
认知功能(如记忆、语言、视觉空间能力)在数小时或数天内显著波动,表现为突然迷路、沉默或意识模糊,随后部分恢复。 - 视幻觉
约80%患者出现鲜明生动的幻觉,如看到不存在的人或动物,常伴随对话或动作。 - 帕金森综合征
运动迟缓、肢体震颤、肌肉僵硬及步态不稳,部分患者伴肌阵挛或舞蹈样动作。 - 其他症状
包括晕厥、睡眠障碍(如快速眼动期行为异常)、情绪波动及谵妄。
三、诊断标准
需满足以下3项中至少2项:
- 波动性认知障碍
- 反复视幻觉
- 自发性帕金森症状
实验室检查(如维生素B12检测)及影像学辅助排除其他病因。
四、治疗与预后
- 药物治疗:使用胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐)改善认知,左旋多巴缓解运动症状,但疗效有限。
- 支持性管理:包括营养调整(软食/半流质)、有氧运动及跌倒预防。
- 预后:病程进展快于阿尔茨海默病,平均生存期5-7年,尚无治愈手段。
路易体痴呆因病理和症状的复杂性,常被误诊为其他类型痴呆或精神疾病,早期识别核心特征对改善患者生活质量至关重要。