1. 定义与病程
- 该病由Carrington于1969年首次描述,病程通常超过1个月,X线表现迁延,症状较单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症更严重。
- 病因可能与寄生虫感染(如钩虫、蛔虫)、药物反应(如呋喃妥因)或过敏体质有关,但具体诱因常不明确。
2. 症状表现
- 常见症状:咳嗽、发热(约38℃)、气促、胸闷、盗汗、体重减轻,少数患者有咯血。
- 体征:肺部可闻及哮鸣音或湿啰音,部分患者出现胸腔积液或喘鸣声。
- 严重表现:后期可能发展为进行性呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
3. 诊断方法
- 影像学:胸部X线显示两肺不规则斑片状阴影,呈游走性、反复出现,晚期可能引发肺纤维化或蜂窝肺改变。
- 实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞比例升高(10%~40%),痰液或支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞显著增多。
- 病理检查:肺组织活检可见嗜酸性粒细胞浸润伴Ⅱ型上皮细胞增生。
- 鉴别诊断:需与肺结核、肺真菌病、结节性多动脉炎等疾病区分。
4. 治疗与预后
- 首选药物:肾上腺皮质激素(如泼尼松30~40mg/d),用药后症状(如发热、气促)可迅速缓解,X线异常通常在2周内改善。
- 疗程:需长期维持治疗(6~12个月甚至数年),停药后易复发。
- 预后:多数患者经规范治疗可痊愈,但若未及时干预或反复发作,可能遗留肺纤维化等后遗症。
5. 其他特点
- 约半数患者有过敏体质,部分病例与寄生虫或药物过敏相关。
- 病理特征包括间质和肺泡内嗜酸性粒细胞密集浸润,伴巨噬细胞、淋巴细胞及纤维母细胞增生。
若怀疑此病,建议尽早就医并进行肺活检或支气管肺泡灌洗等检查以明确诊断。