主要特征：
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三联征表现
- 肺部症状：咯血（可为痰中带血或大量致命性出血）、咳嗽、呼吸困难，约10%-30%患者以呼吸道感染起病。
- 肾脏症状：急进性血尿（80%-99%患者）、蛋白尿、少尿或无尿，肾功能在数周至数月内迅速恶化至肾衰竭。
- 全身症状：贫血、疲乏、体重下降，部分患者伴高血压或急性心功能不全。
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发病特点
- 可发生于任何年龄，但儿童病例较少见，男性发病率显著高于女性（3:1~10:1）。
- 病程进展迅猛，若不及时治疗，死亡率较高。
病因与诱因：
- 确切病因未明，目前认为是病毒感染（如流感病毒A）、吸入有害化学物质（汽油蒸汽、松节油等）、遗传因素及自身免疫异常共同作用的结果。
- 抗GBM抗体攻击肾脏和肺泡基底膜，引发炎症和坏死。
治疗原则：
- 紧急处理：大咯血时需机械通气支持，甲泼尼龙冲击治疗控制出血。
- 核心疗法：血浆置换清除致病抗体，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）或糖皮质激素抑制免疫反应。
- 终末期干预：肾衰竭时需血液透析或肾移植，但需监测抗体水平以防复发。
预后：
早期诊断和强化治疗可改善预后，但部分患者仍可能因严重肺出血或肾衰竭危及生命。
