希恩综合征(又称席汉综合征)是一种因产后大出血、休克导致垂体前叶缺血性坏死,引发多种激素分泌不足的内分泌疾病。其核心特征如下:
一、病因机制
- 关键诱因:分娩过程中或产后发生大出血,伴随长时间失血性休克,使垂体前叶血供中断,导致组织缺氧、坏死及纤维化。
- 病理基础:垂体前叶对缺血高度敏感,坏死区域影响促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等分泌功能。
二、临床表现
- 性腺功能减退:闭经、性欲减退、乳房/生殖器萎缩、毛发脱落。
- 甲状腺功能减退:畏寒、乏力、皮肤干燥、便秘、心率减慢。
- 肾上腺皮质功能减退:低血压、低血糖、食欲不振、易疲劳。
- 其他症状:精神萎靡、消瘦、抑郁或意识障碍(如哭笑无常)。
三、治疗与管理
- 核心疗法:终身激素替代治疗,补充缺乏的激素(如甲状腺激素、糖皮质激素、性激素)。
- 监测调整:需定期检测激素水平,动态调整药物剂量以维持生理需求。
- 预后:早期诊断和治疗可改善症状,预防垂体危象;延误治疗可能导致严重并发症甚至危及生命。
该病需结合产后出血病史、激素检测及影像学检查综合诊断,日常需注重健康管理,避免过度劳累。