特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，以肺组织瘢痕化、肺泡结构破坏和肺功能进行性下降为特征，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡‌。

核心特征

• ‌病理表现‌：肺部逐渐被瘢痕组织替代，形成类似“丝瓜瓤”或“蜂窝状”结构，导致肺弹性丧失和气体交换障碍‌。
• ‌发病群体‌：多见于中老年人群，男性多于女性，起病隐匿且进展不可逆‌。
• ‌临床特点‌：主要症状为干咳、活动后呼吸困难，部分患者出现杵状指（趾）及体重下降‌。

病因与危险因素

虽然具体病因未明，但可能与以下因素相关：

• 吸烟、长期接触粉尘或环境污染‌；
• 胃食管反流、病毒感染‌；
• 遗传易感性‌。

诊断与检查

• ‌影像学检查‌：胸部高分辨率CT（HRCT）显示胸膜下网状模糊影、蜂窝状改变‌；
• ‌病理学检查‌：肺组织活检可见纤维化、成纤维细胞灶等特征‌；
• ‌肺功能测试‌：显示限制性通气障碍和弥散功能下降‌。

治疗与管理

目前尚无治愈手段，主要目标是延缓疾病进展：

• ‌药物治疗‌：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可减缓肺功能恶化‌；
• ‌支持治疗‌：氧疗、肺康复训练、肺移植（终末期患者）‌；
• ‌生活干预‌：戒烟、避免粉尘暴露、保持健康饮食‌。

预后

IPF预后较差，患者中位生存期约3-5年，但个体差异较大，早期干预可改善生活质量并延长生存期‌。