肾发育不全是肾脏在胚胎期未能正常发育的一种先天性疾病。这种疾病的主要特征是肾脏体积显著小于正常大小，通常比正常肾体积小50%以上，但其内部的肾单位及导管的分化和发育却是正常的，只是肾单位的数量减少。在某些情况下，肾发育不全可能与输尿管和肾血管的发育缺陷有关，这些结构也可能呈现细小的状态，但并不阻塞尿液流动。
肾发育不全可以分为单侧或双侧，即仅影响一个肾脏或者同时影响两个肾脏。单侧肾发育不全时，另一个健康的肾脏可能会出现代偿性肥大，以弥补受损肾脏的功能不足。而当双侧都受到影响时，患者可能会面临更严重的健康问题，包括肾功能衰竭、脱水以及生长发育障碍等。
发病原因主要与胚胎时期血液供给障碍或其他因素导致的生肾组织发育不良有关。可能是由于肾胚基或后肾管发育不全引起，也可能是肾血管发育缺陷的结果。节段性肾发育不全（Ask-Upmark肾）则表现为肾脏表面有深沟，其下的肾实质呈现出类似甲状腺的表现，这可能与尿液反流有关。
临床表现方面，单侧肾发育不全者往往没有明显症状，但在体检中可能会被发现肾脏缩小的情况。如果存在并发症如高血压、感染或结石，则可能出现相应的症状。大约半数患有此症的儿童会表现出患侧腰部疼痛或高血压。对于双侧肾发育不全的患者，他们常伴有慢性肾炎的症状，并且可能伴随侏儒症和佝偻病。
诊断上，肾发育不全主要依赖于影像学检查，比如B超、静脉肾盂造影(IVP)、放射性肾图、CT扫描以及肾动脉造影等，通过这些检查可以观察到肾脏大小、形态及其功能状态的变化。
治疗措施取决于具体情况。无症状的单侧肾发育不全患者不需要特殊处理；但如果对侧肾脏出现问题或者出现肾功能不全，则需要进行饮食指导、透析或肾移植等治疗。对于伴有严重高血压的患者，有时需要切除患肾，尤其是在单侧病变的情况下，术后血压和其他相关指标通常会得到改善。
总的来说，肾发育不全是一种复杂的疾病，需要综合考虑患者的年龄、症状、肾功能状况等因素来制定个性化的治疗方案。早期发现和及时干预对于改善预后至关重要。
