肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)是一种由抗肾小球基底膜抗体介导的免疫性疾病,若不及时治疗,可能引发以下严重后果:
一、呼吸系统不可逆损伤
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致命性肺出血
反复或大量咯血可能导致窒息死亡,尤其吸烟者风险更高。肺泡内出血和纤维化会逐渐破坏肺功能,最终引发呼吸衰竭。 -
肺纤维化与功能丧失
持续的免疫损伤会导致肺组织纤维化,表现为活动后气促、低氧血症,最终丧失呼吸代偿能力。
二、肾脏功能进行性恶化
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急进性肾衰竭
约81%患者1年内发展为尿毒症,需依赖透析维持生命。肾小球广泛坏死和新月体形成是主要病理特征。 -
不可逆性肾损伤
未控制的炎症反应会导致肾实质永久性损害,最终需肾移植,但存在复发风险。
三、全身性并发症
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多器官功能障碍
系统性免疫紊乱可能累及眼、耳等器官,如眼底出血、听力损伤。 -
感染风险升高
长期贫血、免疫抑制状态易引发肺部感染、败血症等,死亡率显著增加。 -
凝血异常与血栓
高凝状态可能导致肺栓塞、肾静脉血栓,进一步加重器官损伤。
四、生存率与生活质量
- 自然病程预后差:未经治疗的患者多死于咯血或尿毒症,5年生存率低于20%。
- 生活质量丧失:持续贫血、水肿、高血压等并发症会导致严重残疾,无法正常生活。
总结
该病属于“免疫风暴”型疾病,需尽早通过血浆置换、免疫抑制剂等综合治疗阻断病程。若拖延治疗,将面临多器官衰竭、高死亡率及不可逆的器官损伤风险。建议患者确诊后立即就医,遵医嘱启动规范治疗。