脾功能亢进(简称脾亢)是一种以脾脏肿大、外周血细胞减少和骨髓造血细胞增生为特征的临床综合征。其核心机制是脾脏过度破坏血细胞或抑制骨髓造血功能,导致贫血、感染和出血倾向等表现。
主要特征
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脾脏肿大
可表现为左上腹饱胀感,体格检查或影像学检查(超声、CT)可发现脾脏体积增大。 -
血细胞减少
白细胞、血小板或红细胞一系或多系减少,引发乏力、皮肤苍白、皮下瘀斑、反复感染等症状。 -
骨髓代偿性增生
骨髓检查可见造血细胞活跃,与血细胞减少形成对比。
病因分类
- 原发性脾亢:较少见,病因不明确,可能与遗传或免疫异常相关。
- 继发性脾亢:常见于:
- 肝硬化(尤其是门静脉高压导致脾脏充血)
- 感染性疾病(如疟疾、结核、肝炎、血吸虫病)
- 血液病(遗传性球形红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)
- 免疫性疾病(系统性红斑狼疮、免疫性血小板减少症)
诊断方法
- 血常规:检测血细胞数量
- 骨髓穿刺:评估造血功能
- 影像学检查(超声、CT):明确脾脏大小及结构异常
治疗策略
- 病因治疗
如抗病毒治疗肝炎、抗生素控制感染等。 - 药物治疗
使用糖皮质激素或免疫抑制剂(如环磷酰胺)抑制过度免疫反应。 - 手术治疗
脾切除术适用于脾脏显著肿大、血细胞严重减少且保守治疗无效者。
注意事项
- 轻症患者可能仅需观察和定期复查。
- 脾切除术后需预防感染,并关注血小板异常升高导致的血栓风险。