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早期大剂量糖皮质激素治疗
糖皮质激素是首选药物,早期应用可快速控制炎症。轻症患儿可口服泼尼松(1mg/kg·d),症状缓解后逐渐减量;重症或内脏功能不全者需静脉注射甲泼尼龙冲击治疗(1g/d连续3天)。 -
联合免疫抑制剂增强疗效
若激素效果不佳或病情反复,需联合免疫抑制剂如环磷酰胺(2mg/kg·d口服或静脉冲击)、硫唑嘌呤等,可减少激素用量并降低复发风险。对于乙肝病毒感染者,需同时进行抗病毒治疗。 -
重症病例的强化治疗
合并动脉瘤、多器官衰竭等危重情况时,需在激素和免疫抑制剂基础上加用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白,以清除血液中致病因子。 -
对症治疗与长期管理
- 控制高血压:使用ACEI/ARB类药物保护肾功能。
- 疼痛管理:非甾体抗炎药或止痛药缓解症状。
- 定期复查:监测血常规、肝肾功能及血管病变,调整用药方案。
提示:早期规范治疗可显著改善预后,但需严格遵医嘱调整药物剂量,避免自行停药引发病情反复。