成人Still病（Adult Onset Still Disease, AOSD）是一种病因不明的自身免疫性疾病，以下是对该疾病的详细介绍：
1. 定义
成人Still病是一种系统性炎症性疾病，属于幼年型慢性关节炎的一种特殊类型。其临床特征包括反复高热、皮疹、关节炎或关节痛、咽炎等，并可能伴随肝脾肿大、淋巴结肿大等全身性症状。
2. 病因
成人Still病的具体病因尚未完全明确，但可能与以下因素有关：
- 感染：部分患者发病前有上呼吸道感染病史，提示可能与链球菌感染有关。
- 遗传：研究表明，该病与人类白细胞抗原（HLA）中的某些基因型相关。
- 免疫异常：患者体内存在细胞免疫和体液免疫的异常，以及巨噬细胞过度活化。
3. 临床表现
成人Still病的典型症状包括：
- 高热：是最常见的症状，体温可达39℃以上，常在午后或傍晚骤然升高，次日清晨自行下降，呈弛张热。
- 皮疹：约85%的患者会出现一过性红色斑丘疹，主要分布在躯干和四肢。
- 关节炎或关节痛：关节疼痛常伴随红肿，活动受限。
- 咽炎：约50%的患者出现咽痛或咽部不适。
- 其他症状：包括淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能异常、肌肉酸痛等。
4. 诊断
成人Still病的诊断需要排除感染、肿瘤及其他结缔组织病，主要依据以下标准：
- 主要标准：
- 发热：体温≥39℃，持续一周以上。
- 关节炎或关节痛：持续两周以上。
- 典型皮疹。
- 白细胞计数升高（>10×10⁹/L）。
- 次要标准：
- 咽痛。
- 淋巴结和/或脾肿大。
- 类风湿因子和抗核抗体阴性。
5. 治疗
成人Still病的治疗目标是缓解症状、控制炎症并减少并发症。常用治疗方法包括：
- 非甾体类抗炎药（NSAIDs）：用于轻症患者，部分患者症状可缓解。
- 糖皮质激素：为首选药物，特别是对于非甾体类抗炎药无效的患者。
- 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于长期控制不佳的患者。
- 生物制剂：如TNF-α抑制剂、IL-1拮抗剂和IL-6拮抗剂，适用于重症或难治性患者。
6. 预后
成人Still病的预后因个体差异而异。多数患者通过合理治疗可达到病情缓解，但部分患者可能发展为慢性疾病，需要长期管理。
如需进一步了解，请随时咨询专业医生或参考相关医学资料。
