尿崩症是因抗利尿激素（ADH）分泌不足或肾脏对其反应缺陷导致的代谢异常疾病，表现为持续性多尿、烦渴及尿液稀释。以下是其核心信息：
一、疾病分类
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中枢性尿崩症
- 病因：下丘脑-神经垂体病变（如肿瘤、外伤、感染、手术损伤等）导致ADH合成或释放减少。
- 特点：占多数病例，需激素替代治疗。
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肾性尿崩症
- 病因：肾脏对ADH敏感性缺陷，可能与遗传、药物或慢性肾脏疾病相关。
- 特点：儿童多见，治疗侧重纠正原发病或调整电解质。
二、典型症状
- 多尿：每日尿量常达4-10升，严重者超过10升。
- 烦渴与多饮：饮水量与尿量相当，甚至更多。
- 尿液异常：尿色清淡、比重低（<1.010）或低渗尿。
- 并发症：长期未治疗可致脱水、高钠血症、抽搐，甚至危及生命。
三、诊断与治疗
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诊断方法
- 禁水-加压素试验：区分中枢性与肾性类型。
- 尿液检测：24小时尿量测定及尿比重、渗透压分析。
- 影像学检查：头颅MRI排查下丘脑或垂体病变。
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治疗方案
- 中枢性：使用去氨加压素（人工合成ADH类似物）进行替代治疗。
- 肾性：噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）或调节钠摄入，改善肾脏对ADH的反应。
- 病因治疗：如手术切除肿瘤、控制感染等原发病处理。
四、高发人群与预后
- 高发群体：青壮年男性多见，中枢性多由获得性病变引发，肾性常见于遗传或儿童期发病。
- 预后：及时治疗后多数症状可控，但需长期监测电解质及肾功能。
