核心特征
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典型症状
- "头痛、心悸、多汗"三联征：约50%以上患者表现为突发性剧烈头痛、心悸和多汗，常伴随血压骤升（收缩压可达200-300mmHg）。
- 高血压：90%以上患者以高血压为主要表现，可为阵发性（40%-50%）或持续性（50%-60%），部分患者表现为难治性高血压。
- 代谢紊乱：基础代谢率增高（发热、多汗）、血糖升高（糖尿病症状）、血脂异常等。
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发病特点
- 好发部位：80%-90%位于肾上腺髓质，其余为肾上腺外（如腹膜后、纵隔等）的副神经节瘤。
- 遗传倾向：约10%为家族性，与VHL、RET等基因突变相关，多发性内分泌腺瘤病等遗传综合征患者风险更高。
- 高发人群：20-50岁人群高发，男女发病率无显著差异。
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潜在风险
- 心血管并发症：可引发心律失常、脑卒中、心肌病等，严重时出现低血压休克甚至猝死。
- 恶性风险：约10%为恶性肿瘤，可能转移至肝、肺等器官。
诊断与治疗
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诊断方法
- 生化检测：测定血/尿儿茶酚胺及其代谢产物（如香草扁桃酸）。
- 影像学检查：首选肾上腺CT（敏感性93%-100%），MRI对定位和鉴别诊断更优。
- 基因检测：对家族性病例或年轻患者推荐基因筛查。
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治疗方案
- 手术切除：首选腹腔镜微创手术，完整切除肿瘤可根治90%以上病例。术前需用α受体阻滞剂（如酚妥拉明）扩容，预防术中低血压休克。
- 药物治疗：β受体阻滞剂（如普萘洛尔）控制心悸，钙通道阻滞剂辅助降压。
- 其他治疗：转移性病例可采用放射性核素（如131I-MIBG）或化疗。
注意事项
- 突发危象处理：避免情绪激动、剧烈运动，突发高血压危象时需紧急静滴酚妥拉明。
- 术后监测：即使血压恢复正常，仍需定期复查儿茶酚胺水平及影像学，警惕复发。
若出现阵发性高血压伴头痛、心悸等症状，建议尽早就诊内分泌科或泌尿外科，通过规范诊疗可显著改善预后。
