肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速（ADTdpVT）的诊断标准需结合临床表现、心电图特征及遗传学依据，具体如下：

一、主要诊断依据

1. ‌心电图特征‌

   • ‌Q-T间期延长‌：
     男性≥0.45秒、女性≥0.46秒（静息状态下）‌。运动或应激时Q-T间期进一步延长‌。
   • ‌T波与U波异常‌：
     发作间歇期可见T波宽大、切迹或双向，U波明显增大‌。
   • ‌尖端扭转性室速（TDP）发作表现‌：
     QRS波群振幅和形态围绕等电位线周期性扭转，频率常为160~250次/分，可自行终止或进展为室颤‌。

2. ‌临床表现‌

   • ‌晕厥或猝死‌：
     常由交感神经兴奋诱发（如剧烈运动、情绪激动、恐惧等），发作前可有心悸、黑曚，发作时伴意识丧失、抽搐‌。
   • ‌家族史‌：
     部分患者有家族性猝死史或遗传性长Q-T综合征（如Romano-Ward综合征、Jervell-Lange-Nielson综合征）‌。

二、辅助诊断条件

1. ‌基因检测‌：
   明确存在KCNQ1、KCNH2、SCN5A等基因突变导致的离子通道异常‌。
2. ‌动态心电图监测‌：
   捕捉TDP发作及Q-T间期动态变化，排除间歇依赖性TDP‌。
3. ‌激发试验‌：
   运动试验或肾上腺素激发可诱发Q-T间期延长及TDP发作‌。

三、鉴别诊断要点

需与以下疾病区分：

• ‌间歇依赖性TDP‌：Q-T间期延长多由电解质紊乱或药物引起，发作与心动过缓相关‌。
• ‌Brugada综合征‌：特征性右胸导联ST段抬高，无Q-T间期延长‌。
• ‌其他多形性室速‌：如心肌缺血或心肌炎继发室速，无遗传性Q-T间期延长表现‌。

四、诊断流程建议

1. 有晕厥或猝死史者，优先行静息及动态心电图评估Q-T间期及T波形态‌。
2. 结合家族史及基因检测明确遗传学异常‌。
3. 排除继发性Q-T间期延长（如药物、电解质紊乱）及其他心律失常‌。