一、临床表现

1. ​​皮肤损害特征​​

   • 皮损多见于四肢伸侧、躯干，呈对称分布，初期为红色或紫红色小丘疹（直径约2-15mm），逐渐发展为中央凹陷、坏死，形成瓷白色萎缩斑，边缘有毛细血管扩张。
   • 部分患者皮疹可融合成片，伴脱屑或结痂，偶见溃疡形成。
   • 全身症状包括发热、乏力、体重下降等，约20%患者可能出现眼部、胃肠道或中枢神经系统受累。

2. ​​内脏受累表现​​

   • 胃肠道症状（如腹痛、便血、肠穿孔）是常见并发症，多发生于皮肤损害出现后数月至数年。
   • 眼部损害可表现为视网膜缺血、视神经萎缩等。

二、组织病理学检查

1. ​​表皮与真皮改变​​

   • 表皮：角化不全、凹陷性萎缩，基底层液化变性。
   • 真皮：浅层及深层小血管内膜增厚、管腔狭窄，伴血栓形成和纤维素样坏死，周围有淋巴细胞、浆细胞浸润。
   • 部分病例可见胶原纤维肿胀、变性及纤维化。

2. ​​血管病变特征​​

   • 小动脉和小静脉内膜炎，内皮细胞肿胀，管壁PAS阳性物质沉积，最终导致缺血性梗死。

三、实验室及影像学检查

1. ​​实验室检测​​

   • 血常规：血小板减少、红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高。
   • 免疫学指标：部分患者抗核抗体（ANA）、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体阳性，补体C3/C4水平下降。
   • 凝血功能：凝血酶原时间延长或纤维蛋白原降低。

2. ​​影像学检查​​

   • 腹部超声、CT或内镜：用于评估胃肠道受累情况（如肠壁增厚、溃疡或穿孔）。

四、鉴别诊断

需与以下疾病区分：

1. ​​皮肤变应性血管炎​​：皮疹多样性（红斑、风团、紫癜等），常伴坏死性溃疡。
2. ​​急性痘疮样苔藓样糠疹​​：多见于儿童及青少年，皮疹为鳞屑性红斑伴坏死结痂，愈后留瘢痕。
3. ​​淋巴瘤样丘疹病​​：病程进展快，皮损多形性，免疫组化可见淋巴瘤细胞浸润。

五、诊断要点总结

恶性萎缩性丘疹病的确诊需满足以下条件：

1. 典型皮肤损害（瓷白色萎缩丘疹伴血管扩张）；
2. 组织病理学证实血管闭塞性病变；
3. 排除其他类似疾病（如血管炎、苔藓样糠疹）。

​​提示​​：该病预后较差，早期诊断结合多学科评估（皮肤科、消化内科等）对改善结局至关重要。