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潜在严重性
该病可能导致核黄疸(胆红素侵入脑细胞引发抽搐、昏迷甚至死亡)和肝硬化(长期胆汁淤积导致肝功能衰竭),死亡率可达0-26.6%。若未及时干预,可能发展为不可逆的肝损伤或神经系统后遗症(如智力低下、瘫痪)。 -
症状表现
主要包括黄疸(皮肤、巩膜黄染)、粪便呈陶土色、肝脾肿大、贫血等。部分患儿可能出现嗜睡、拒食、发热等严重症状,需紧急就医。 -
治疗与预后
- 轻症患者:通过换血疗法、蓝光照射、药物(如熊去氧胆酸)等治疗可完全治愈。
- 重症患者:若进展为肝硬化或胆红素脑病,需肝移植或长期支持治疗,预后较差。
- 早期干预:新生儿期及时诊断和治疗是改善预后的关键。
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注意事项
患儿家属需密切观察黄疸变化,遵医嘱用药,并定期复查肝功能。避免高脂饮食,减少肝脏负担。
综上,浓缩胆汁综合征本身并非所有病例都致命,但可能引发严重并发症。早期发现、规范治疗可显著降低风险,而延误诊治则可能导致不良后果。