小儿法洛四联症属于先天性心脏病中较为严重的类型，其严重性体现在以下几个方面：

一、疾病特征与病理基础

1. ‌心脏结构异常‌
   包含四种畸形组合：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚‌。其中，肺动脉狭窄会导致肺血流量减少，加重全身缺氧；主动脉骑跨使氧合血与未氧合血混合，进一步降低血氧饱和度‌。

2. ‌缺氧表现‌
   患儿出生后常出现发绀（皮肤黏膜青紫）、活动耐力差、阵发性呼吸困难等症状，尤其在哭闹、感染或运动后加重，严重时可引发晕厥、抽搐甚至猝死‌。

二、自然病程与预后

1. ‌未经治疗的后果‌

   • 重症患儿25%~35%在1岁内死亡，50%于3岁内夭折，未经治疗者平均存活年龄仅15岁‌。
   • 长期缺氧可导致红细胞增多症、脑血栓、心力衰竭等并发症，严重影响生长发育‌。

2. ‌手术治疗效果‌

   • 早期根治手术可显著改善预后，术后远期存活率可达80%，多数患儿能接近正常生活‌。
   • 手术需根据患儿个体情况选择时机，部分需分阶段进行，术后需终身随访监测心脏功能‌。

三、日常管理与注意事项

1. ‌预防缺氧发作‌
   避免剧烈运动、情绪激动及感染，出现发绀加重时需采取蹲踞体位缓解缺氧‌。

2. ‌术后康复‌
   需定期复查心脏超声、心电图等，关注肺动脉瓣反流、心律失常等术后并发症‌。

法洛四联症本身属于严重疾病，但通过及时手术干预和规范管理，多数患儿可获得较好的生存质量‌。