黏多糖贮积症Ⅰ型属于‌严重且进展性的遗传代谢疾病‌，其严重性主要体现在以下方面：

一、临床表现严重

1. ‌多系统受累‌
   患者因体内α-L-艾杜糖苷酶缺乏，黏多糖代谢异常并蓄积，导致骨骼畸形（如关节僵硬、头大、特殊面容）、器官肿大（肝脾）、智力发育迟缓、角膜混浊等全身性损害‌。
2. ‌分型差异‌
   其中‌Hurler综合征（MPS-IH型）‌是最严重的亚型，患儿通常在1岁后症状显现，病情迅速恶化，常因心功能不全或肺部感染于10岁前死亡‌。

二、预后与治疗挑战

1. ‌自然病程不可逆‌
   若不干预，重型患者生存期显著缩短，且神经系统、骨骼病变难以通过现有治疗完全逆转‌。
2. ‌治疗手段有限‌
   • ‌酶替代治疗‌：虽可改善部分症状（如肝脾肿大、肺功能），但对骨骼、心脏瓣膜及神经系统损伤无效‌。
   • ‌造血干细胞移植‌：需在2岁前进行才可能延缓疾病进展，但存在约20%的死亡率风险‌。

三、遗传与社会负担

该病为常染色体隐性遗传，需通过基因检测进行家族筛查以避免遗传‌。患者需终身治疗，家庭需承担高额医疗费用及长期照护压力‌。

‌总结‌：黏多糖贮积症Ⅰ型，尤其是Hurler亚型，是致死率高、致残性强的严重疾病，目前尚无根治手段，早期诊断与多学科管理是改善预后的关键‌。