一、病因治疗
- 原发病治疗：积极处理引发该病的根本原因，如纠正肾小管酸中毒、补充肾上腺皮质激素（适用于肾上腺皮质功能减退）、控制感染或解除尿路梗阻等。
- 去除诱因：若由药物或肝病引起，需停用相关药物或治疗肝病。
二、饮食管理
- 低盐低脂高蛋白饮食：以清淡、易消化食物为主，多摄入优质蛋白（如鸡蛋、瘦肉）和新鲜蔬果，避免生冷、肥腻及高盐食物。
- 控制蛋白质摄入：根据肾功能调整蛋白质摄入量，避免加重肾脏负担。
三、药物治疗
- 纠正电解质紊乱：
- 补充氯化钠、氯化钾以纠正低氯、低钾血症。
- 使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒。
- 促进排泄与保护肾功能：
- 利尿剂（如呋塞米）帮助排出体内多余水分和氮质。
- 血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）可改善肾血流。
- 中药辅助：甘露消毒饮加减（含藿香、黄芩等）可能辅助改善症状，需在中医师指导下使用。
四、支持治疗与透析
- 维持内环境稳定：通过补液、调节酸碱平衡等支持治疗改善患儿状态。
- 透析治疗：严重病例（如急性肾衰竭）需进行血液透析或腹膜透析，清除体内毒素和多余水分。
五、长期管理与注意事项
- 定期随访：监测肾功能、电解质及生长发育情况，及时调整治疗方案。
- 预防感染：保持居住环境清洁，避免呼吸道/泌尿道感染。
- 心理支持：关注患儿情绪，必要时进行心理疏导。
提示
该病难以完全根治，但通过规范治疗可有效控制症状和延缓肾功能恶化。家长需严格遵医嘱，避免自行用药或调整饮食，发现异常（如水肿、乏力）及时就医。
