一、药物治疗
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抗心律失常药物
- β受体阻滞剂(如美托洛尔、比索洛尔):降低心率,改善心室重构,减少猝死风险。
- 胺碘酮:适用于难治性室性心律失常,尤其合并器质性心脏病患者,需监测心电图和肝功能。
- 索他洛尔:兼具β阻滞作用,可预防室上性心动过速和室颤。
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抗心力衰竭药物
- 血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利):延缓心室重构,降低死亡率。
- 利尿剂(如呋塞米、螺内酯):缓解水肿,需监测电解质。
- 地高辛:改善轻中度心衰症状,但需警惕中毒风险。
二、非药物治疗
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射频消融术
适用于药物无效的室速患者,通过消除异常电信号起源点控制心律失常,但可能因疾病进展需重复操作。 -
植入式心律转复除颤器(ICD)
高危患者(如晕厥史、持续室速)的首选,可实时监测并终止致命性心律失常,显著降低猝死风险。
三、手术治疗
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右心室病变切除术
适用于药物无效或局部病变局限者,通过切除病变组织改善心室功能,但创伤较大。 -
心脏移植
终末期患者或顽固性心衰/心律失常的唯一有效治疗手段。
四、综合管理建议
- 危险分层与个体化治疗:确诊后需评估猝死风险,结合心律失常类型、心功能等制定方案。
- 生活方式干预:严格避免剧烈运动、戒烟酒、控制情绪波动,减少心律失常诱因。
- 定期随访:监测心电图、心脏超声及核磁共振(CMR),及时调整治疗。
五、多学科协作
ARVC治疗需心内科、心外科、影像科等多学科联合,例如通过CMR明确病变范围后制定精准干预策略。
总结:目前ICD植入是预防猝死的核心手段,联合药物和射频消融可优化疗效,而终末期患者需考虑心脏移植。建议患者在专业团队指导下规范治疗,同时注重长期随访和生活方式管理。