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补体抑制剂
- 依库珠单抗(Eculizumab):作为首个获批的C5补体抑制剂,可快速控制血管内溶血,减少输血需求,显著改善生存率。
- 雷夫利珠单抗(Ravulizumab):长效C5抑制剂,每8周注射一次,便利性更高。
- 可伐利单抗(Crovalimab):新型C5抑制剂,每4周皮下注射一次,对C5多态性患者有效。
- Iptacopan:口服补体抑制剂,靶向替代途径因子B,临床试验显示可快速提升血红蛋白并减少输血依赖。
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支持治疗
- 输血与补铁:严重贫血时需输注红细胞,同时注意补铁治疗(需从小剂量开始)。
- 抗凝治疗:预防血栓形成,常用低分子肝素或华法林。
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注意事项
- 需严格遵医嘱用药,避免自行调整剂量或停药。
- 定期复查血常规、乳酸脱氢酶(LDH)等指标,监测溶血控制情况。
- 避免感染、劳累等诱因,减少溶血发作风险。
提示:PNH治疗需个体化,药物选择需结合病情严重程度、药物可及性及患者耐受性。建议至血液专科就诊,制定规范方案。