肾性氨基酸尿引发的疼痛多由尿路结石（如胱氨酸结石）导致肾绞痛或血尿引起，可通过以下方式缓解：
一、药物治疗
- 非甾体抗炎药
如布洛芬、双氯芬酸钠等，直接缓解肾绞痛症状。 - 碱化尿液药物
- 口服碳酸氢钠或枸橼酸氢钾钠颗粒，提高尿液pH值（＞7.5），增加胱氨酸溶解度，抑制结石形成。
- 睡前服用乙酰唑胺（250-500mg），维持夜间尿液碱化。
- 青霉胺类药物
如N-乙酰-D-青霉胺或硫普罗宁，促进胱氨酸溶解并减少结石生成，需注意皮疹、恶心等副作用。
二、饮食调整
- 增加饮水量
每日饮水量＞4L，稀释尿液浓度（胱氨酸＜250mg/L），减少结晶析出，夜间需适量饮水。 - 限制特定氨基酸摄入
- 胱氨酸尿患者采用低蛋氨酸饮食（减少胱氨酸前体摄入）。
- 二碱基氨基酸尿患者控制蛋白质摄入（成人＜0.8g/kg/天），辅以瓜氨酸、赖氨酸补充。
三、结石处理
- 体外震波碎石或手术取石
适用于较大结石或药物治疗无效者，术后需定期复查肾功能。 - 中药辅助治疗
如排石汤，促进小结石排出。
四、其他支持治疗
- 纠正代谢异常
补充精氨酸或维生素B6，改善氨基酸代谢紊乱，降低血氨浓度。 - 控制继发感染
若合并尿路感染，需针对性使用抗生素，缓解炎症性疼痛。
注意事项
- 疼痛急性期以药物缓解为主，长期需结合饮食调整及结石预防措施。
- 定期监测尿液pH值、肾功能及结石情况，调整治疗方案。
