小儿周期性低血钾性麻痹（Hypokalemic Periodic Paralysis, HPP）是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性麻痹和发作时血清钾降低为特征的疾病。以下是其诊断标准：
1. 病史
- 发作性骨骼肌弛缓性麻痹：患者通常表现为反复发作的肌肉无力或瘫痪，常见于四肢，尤其是下肢
- 无感觉障碍：在发作期间，患者通常没有感觉异常或感觉丧失
2. 实验室检查
- 血清钾水平降低：在发作期间，血清钾水平通常低于3.5 mmol/L
- 尿钾排泄正常或减少：在发作期间，尿钾排泄通常正常或减少，而不是增加
3. 诱发试验
- 葡萄糖诱发试验：在医生的监护下，通过口服葡萄糖和注射胰岛素来诱发低钾血症。如果在试验过程中，患者出现肢体无力且血清钾水平降至3.5 mmol/L以下，则试验结果为阳性
4. 心电图检查
- 心电图改变：发作期间，心电图可能显示P-R间期和Q-T间期延长，U波出现，ST段下降及T波倒置等低钾血症的特征性改变
5. 肌电图检查
- 肌源性损伤：发作期间，肌电图可能显示肌源性损伤，运动电位时限缩小，波幅降低
6. 排除其他疾病
- 排除继发性低血钾性麻痹：需要排除其他可能导致低钾血症的疾病，如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症等
7. 家族史
- 常染色体显性遗传：该病通常为常染色体显性遗传，有家族史的患者更容易确诊
8. 症状表现
- 前驱症状：发作前常有肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、困倦、头痛等症状
- 发作症状：麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其是双下肢无力，也可延及肢体远端。严重者可累及呼吸肌，导致呼吸困难
9. 治疗反应
- 补钾治疗有效：补钾后症状迅速缓解，肌肉无力得到改善
总结
小儿周期性低血钾性麻痹的诊断需要结合病史、实验室检查、心电图、肌电图、诱发试验以及家族史等多方面的信息。关键在于发作期间血清钾水平的降低和肌肉无力的表现，以及补钾治疗的有效性。
