小儿脱屑性肺炎的诊断需综合临床表现、影像学特征及病理检查，具体标准如下：
一、临床表现
- 呼吸系统症状：持续性干咳、进行性呼吸困难（活动后加剧）、呼吸频率增快，严重者伴发绀或三凹征；
- 全身症状：低热（一般≤38℃）、体重减轻、食欲减退、乏力及生长发育迟缓；
- 体征：肺部可闻细湿啰音或干啰音，部分病例出现杵状指/趾。
二、影像学特征
- 胸部X线：双肺中下野可见毛玻璃样改变或网格状阴影，偶见三角形模糊阴影从肺门向周边延伸，可能伴随气肿大泡、气胸等合并症；
- 胸部CT：高分辨率CT显示双肺弥漫性间质改变，典型表现为网格影、磨玻璃样改变，后期可进展为蜂窝肺。
三、实验室及病理标准
- 肺泡灌洗液检查：发现大量含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞聚集；
- 病理活检（金标准）需满足以下特征：
- 肺泡腔内大量脱屑的Ⅱ型肺泡上皮细胞及巨噬细胞
- 肺泡Ⅱ型上皮细胞肿胀增生
- 间质淋巴细胞/浆细胞浸润伴轻度纤维化；
- 其他辅助检查：外周血嗜酸性粒细胞可能增高，肺功能测试显示限制性通气障碍及弥散功能降低。
四、鉴别诊断要点
需排除以下疾病：
- 呼吸道异物：通过异物吸入史、胸部影像学（局限性肺萎缩）及支气管镜检查鉴别；
- 其他间质性肺炎（如特发性肺纤维化）：依赖病理活检区分炎症类型及纤维化程度；
- 感染性或药物性肺炎：结合病原学检测、用药史及治疗效果综合判断。
五、诊断流程
- 初步筛查：病史采集（环境暴露、过敏史、家族史）+ 体格检查；
- 影像学评估：X线结合CT明确肺部病变特征；
- 病理确诊：经支气管镜或开胸肺活检获取组织样本；
- 排除诊断：结合实验室检查及临床表现排除其他疾病。
