一、急性期治疗

1. ​​静脉葡萄糖输注​​：急性低血糖发作时需立即静脉输入25%葡萄糖溶液，症状缓解后改为低浓度葡萄糖液维持，同时监测血糖调整剂量。

二、长期维持治疗

1. ​​饮食管理​​

   • ​​生玉米淀粉疗法​​：作为核心治疗，剂量为1.75-2g/(kg·次)，每4-6小时一次，与凉开水按1:2比例冲服，避免与乳糖、蔗糖同服。
   • ​​饮食结构​​：碳水化合物占60%，限制乳糖、果糖、蔗糖摄入；增加优质蛋白质（如鸡蛋、鱼肉）和健康脂肪（如坚果、鱼油），补充维生素及矿物质。
   • ​​喂养频率​​：婴儿每2-3小时喂养一次，儿童每4-6小时进食，避免长时间空腹。

2. ​​药物治疗​​

   • ​​别嘌醇​​：用于控制高尿酸血症及痛风，抑制尿酸生成。
   • ​​降脂药物​​：如洛伐他汀，改善高脂血症。
   • ​​血管紧张素转换酶抑制剂​​：如卡托普利，保护肾功能。
   • ​​重组粒细胞集落刺激因子​​：提升中性粒细胞水平，预防感染（适用于Ⅰ-b型）。

三、手术治疗

1. ​​肝移植​​：适用于血糖控制差、肝腺瘤恶变或严重肝损伤患者，可显著改善代谢紊乱。
2. ​​肾移植​​：针对终末期肾衰竭患者。

四、其他支持治疗

• ​​纠正代谢紊乱​​：及时处理酸中毒、高乳酸血症，必要时补充磷酸盐。
• ​​定期监测​​：包括血糖、肝肾功能、血脂及生长发育指标，调整治疗方案。

五、前沿进展

近年研究显示，​​酶替代治疗​​和​​基因疗法​​在临床试验中取得进展，未来可能成为新型治疗手段。

糖原贮积病Ⅰ型需个体化综合管理，早期规范治疗可显著改善预后。建议在内分泌科、营养科等多学科协作下制定治疗方案，并定期随访评估。