多骨纤维发育不良是否需要手术需结合病变部位、畸形程度及并发症等综合评估,具体如下:
需手术干预的情况
- 明显骨骼畸形或功能障碍
脊柱侧弯、颌面骨畸形等严重影响外观或功能时,需通过椎弓根螺钉固定术、骨矫形手术等矫正。 - 负重部位大范围病变
股骨近端、股骨颈等负重区病变范围较大时,需行病灶刮除+植骨术,防止病理性骨折或牧羊人手杖样畸形。 - 合并病理性骨折或关节功能受限
股骨中下段、肋骨等部位若发生骨折或导致髋关节活动障碍,需手术切除病灶并固定。 - 快速进展性病变
病变短期内明显扩大或存在恶性变倾向时,建议积极手术干预。
可暂缓手术的情况
- 无症状或轻度病变
非负重部位(如腓骨、肋骨)的小范围病变,无疼痛或畸形时,定期观察即可。 - 病情稳定且无并发症
内分泌紊乱、皮肤病变等可通过药物(激素、生长抑素)控制,无需立即手术。
术后注意事项
约30%-50%患者可能出现复发,需长期随访。术后若出现肿胀、感染或内固定失效,需及时复诊。