小儿多囊肾的治疗需根据病情严重程度、囊肿大小及并发症情况分层干预，综合当前临床实践，主要治疗方式如下：
一、保守治疗与基础管理
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生活方式干预
- 低盐饮食（每日钠摄入＜5g），限制蛋白质摄入量，避免咖啡因、高嘌呤食物及肾毒性药物；
- 避免剧烈运动或腹部撞击，防止囊肿破裂；
- 定期监测血压，维持血压＜130/80 mmHg，可通过血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）控制。
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对症处理
- 疼痛管理：轻症可用非甾体抗炎药（如布洛芬颗粒），严重疼痛需联合解痉药（如山莨菪碱）或阿片类药物；
- 感染或结石并发症：针对性使用抗生素或手术取石。
二、手术治疗
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囊肿去顶减压术
- 适用于囊肿直径＞40mm且压迫周围组织引起疼痛、高血压或肾功能受损者，可改善局部血液循环并延缓肾功能恶化。
- 对于深部或肾盂旁囊肿，传统腹腔镜手术效果有限，需结合超声引导精准定位。
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介入性超声治疗
- 超声引导下经皮穿刺抽吸囊液联合射频消融术，通过加热囊壁抑制囊液分泌，创伤小、恢复快，尤其适合多发性囊肿患者，复发率显著降低。
三、终末期替代治疗
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血液透析/腹膜透析
- 适用于肾功能严重衰竭（eGFR＜15ml/min/1.73m²）者，可清除代谢废物及多余水分。
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肾移植
- 终末期肾病（ESRD）的首选方案，移植后需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应。
四、创新治疗进展
- 分层抽吸联合射频消融：通过分层多囊抽吸后消融囊壁，实现双侧同时治疗，术后3-5天可出院，已成功应用于多例患者。
治疗路径建议：早期以监测和药物控制为主；囊肿进展迅速或出现压迫症状时优先选择介入超声或去顶术；终末期依赖透析或移植。需每3-6个月复查超声及肾功能，动态调整方案。
