一、一般治疗
- 氧疗：动脉血氧分压低于60 mmHg或血氧饱和度<91%时需长期氧疗，可改善缺氧症状。
- 利尿剂：用于缓解右心衰竭导致的水肿、肝淤血等，常用呋塞米、托伐普坦等。
- 抗凝治疗：特发性、遗传性肺动脉高压患者可长期使用华法林或利伐沙班，但需警惕出血风险。
- 生活方式调整：避免剧烈运动、预防感冒，戒烟限酒，保持情绪稳定。
二、药物治疗
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靶向药物（核心治疗）：
- 内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦，可改善运动耐量和预后。
- 5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非，适用于轻中度患者。
- 前列环素类似物：依前列醇、曲前列环素，需静脉或皮下注射，长期使用可逆转血管重构。
- 联合用药：高危患者建议起始联合治疗（如PDE5i+ERA+前列环素），以快速降低肺动脉压力。
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钙通道阻滞剂：仅适用于急性血管反应试验阳性的患者，需密切监测。
三、手术治疗
- 肺移植/心肺联合移植：适用于药物无效、WHO心功能Ⅳ级或合并严重基础疾病的患者，但需考虑排斥反应和感染风险。
- 介入治疗：
- 球囊扩张房间隔造口术：缓解严重右心衰竭症状，但需权衡手术风险。
- 经皮肺动脉去神经术（PADN）：微创介入技术，通过消融肺动脉交感神经降低肺动脉压力，适用于靶向药疗效不佳者。
四、其他治疗
- 基因检测与个体化治疗：明确基因突变类型（如BMPR2）可指导靶向药物选择。
- 定期随访：每3-6个月评估危险分层，调整治疗方案，确保患者处于低危状态。
注意事项
- 早期干预：确诊后应尽早启动靶向药物联合治疗，延缓疾病进展。
- 经济支持：部分药物费用较高，需结合医保政策减轻负担。
原发性肺动脉高压需多学科协作，通过规范治疗延长生存期并提高生活质量。具体方案需由专科医生根据患者个体情况制定。
