一、主食选择
- 推荐：全谷类（糙米、燕麦、荞麦等）及低升糖指数碳水化合物，避免红薯、甜玉米等高淀粉食物。
- 注意：需根据血糖监测结果调整碳水化合物摄入量，避免血糖剧烈波动。
二、蛋白质摄入
- 推荐：高蛋白饮食，如瘦肉（猪、牛、羊）、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋及低脂/脱脂奶制品，每日蛋白质占总能量20%-25%。
- 作用：增强体质，减少糖原在肝脏的累积。
三、脂肪摄入
- 推荐：以不饱和脂肪酸为主（如橄榄油、菜籽油），避免黄油、猪油等高饱和脂肪油脂。
- 特殊类型：GSDⅢa型可尝试高脂饮食（占总能量65%），但需密切监测并发症。
四、蔬菜与水果
- 蔬菜：优先选择非淀粉类（白菜、菠菜、西兰花等），少量食用胡萝卜、西红柿等。
- 水果：选择低糖水果（橙子、草莓、猕猴桃等），避免苹果、香蕉等高糖水果及蜜饯，两餐间食用更佳。
五、其他注意事项
- 生玉米淀粉：6月龄后可作为血糖稳定剂，每次1.0-2.5g/kg，每日4-6次，需凉开水冲调，避免与高浓度维生素C果汁同服。
- 喂养方式：少量多餐（每2-3小时一次），夜间可鼻饲配方奶维持血糖。
- 禁忌食物：腌制食品（咸肉、咸鱼）、辛辣刺激食物（辣椒、花椒）及不易消化食物（糯米制品）。
六、营养补充与监测
- 维生素及矿物质：因食物种类受限，需额外补充维生素D、钙、铁等。
- 血糖监测：定期检测血糖、肝功能及血脂，根据结果调整饮食和药物方案。
总结
饮食管理需个体化，结合年龄、症状及代谢状态调整。建议在医生指导下制定方案，并配合运动管理（适度活动避免低血糖）和心理支持。
