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核心三联征
- 溶血性贫血：血红蛋白显著下降（通常<80g/L），外周血涂片可见破碎红细胞或红细胞碎片，网织红细胞升高，乳酸脱氢酶（LDH）升高，Coombs试验阴性。
- 血小板减少：血小板计数<150×10⁹/L，常伴皮肤瘀点、鼻出血等出血倾向。
- 急性肾功能衰竭：表现为少尿/无尿、水肿，血肌酐和尿素氮显著升高（较基础值升高1.5倍以上）。
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辅助检查
- 凝血功能异常：纤维蛋白降解产物（FDP）升高，凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）通常正常。
- 尿液检查：血尿、蛋白尿、血红蛋白尿或管型尿。
- 病原学检测：典型HUS需检测粪便中志贺毒素或大肠杆菌O157:H7阳性。
- 肾活检：金标准，显示肾小球毛细血管内微血栓形成、基底膜双轨征等微血管病变。
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鉴别诊断
需排除血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、中毒性急性肾小管坏死、过敏性紫癜性肾炎等疾病。 -
非典型HUS补充标准
若患者存在补体系统异常（如C3降低）、家族史或长期药物/放疗史，需考虑非典型HUS。
注：诊断需综合临床、实验室及病理证据，及时治疗（如血浆置换）可改善预后。
