小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种急性炎症性脱髓鞘疾病,常见于儿童及青壮年,临床表现复杂多样,具体表现如下:
一、前驱症状
- 感染或疫苗接种史:发病前1-2周常存在感染(如上呼吸道感染、出疹性疾病)或疫苗接种史。
- 非特异性症状:早期可能表现为低热、乏力、全身酸痛等。
二、神经系统表现
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脑部症状
- 意识障碍:嗜睡、谵妄、昏迷等。
- 精神行为异常:淡漠、定向力障碍、行为异常。
- 运动障碍:偏瘫、共济失调、肌张力异常。
- 惊厥或癫痫发作:部分患者可伴抽搐或癫痫样症状。
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脊髓症状
- 运动障碍:截瘫、四肢瘫、肢体活动受限。
- 感觉障碍:感觉异常(如麻木、刺痛)。
- 自主神经功能障碍:尿潴留、大小便失禁。
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眼部症状
- 视神经炎、球后视神经炎导致视力下降或失明。
- 眼球运动障碍(如复视)。
三、其他伴随症状
- 发热:多为低至中度发热,偶见高热。
- 头痛与呕吐:头痛多为持续性胀痛或搏动性痛,呕吐可呈喷射性。
- 皮肤症状:少数患者出现皮疹、瘀点或瘀斑。
四、实验室及影像学特点
- MRI检查:脑和脊髓可见多发脱髓鞘病变。
- 脑脊液检查:蛋白-细胞分离现象(蛋白升高,细胞数正常)。
- 脑电图:弥漫性异常波形。
五、病程与预后
- 急性病程:症状通常在1-2周内达高峰。
- 预后差异:多数患者经激素治疗后恢复良好,但部分可能遗留运动障碍、认知障碍或癫痫等后遗症。
以上表现需结合病史、影像学及实验室检查综合判断,以与其他中枢神经系统疾病(如流脑、病毒性脑炎)相鉴别。