小儿神经白塞综合征(NBD)是一种伴有神经系统损害的白塞综合征,其临床表现包括:
1. 口腔溃疡
- 阿弗他口腔炎:表现为口唇、齿龈、舌等处的单个或多个痛性溃疡,常在3~7天内自愈,但一年内可多次复发,甚至出现此起彼伏的情况,经久不愈。
2. 外阴溃疡
- 痛性溃疡:阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周内自愈。
3. 眼葡萄膜炎
- 反复发作:眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤为多见,常可伴前房积脓。也可表现为结膜、角膜、视网膜炎,视盘及视神经萎缩等。
4. 皮肤损害
- 多种表现:可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹等。
5. 神经症状
- 脑干症状:常出现交叉性瘫痪、延髓性麻痹、眼球震颤、同向偏斜等。
- 脑膜刺激症状:有发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直等。
- 精神症状:淡漠、抑郁或欣快、兴奋、嗜睡、昏迷或幻觉、妄想、智力减退,严重者可出现痴呆。
- 颅内压增高:表现为头痛、呕吐、视盘水肿、脑脊液压力增高等。
- 脊髓症状:可出现截瘫或脊髓半侧损害症状,受损水平以下的感觉障碍,膀胱、直肠括约肌功能障碍等。
- 其他:可有小脑性共济失调、假性延髓性麻痹、四肢瘫痪、软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。
6. 其他表现
- 关节和消化道症状:可有滑膜炎、结肠炎等。
这些症状可能会在平均6.5年后出现,但具体时间因人而异。如果出现这些症状,应及时就医进行诊断和治疗。