第Ⅰ型脊髓血管畸形(硬脊膜动静脉瘘)的典型症状主要表现为渐进性神经功能障碍,具体可归纳为以下六类:
一、运动功能障碍
- 肢体无力:约70-90%患者出现下肢为主的渐进性无力,严重时影响日常活动,部分伴随臀肌、腓肠肌萎缩。
- 步态异常:因下肢无力和感觉失调,表现为行走不稳、协调能力下降或步态摇晃。
二、感觉异常
- 麻木或刺痛:50-80%患者有肢体或躯干麻木、灼热感或感觉减退,部分出现皮肤过敏或深感觉障碍。
- 放射性疼痛:约40-60%患者出现胸腰段背部、臀部或沿神经根分布的疼痛,可因体位改变加重。
三、自主神经功能障碍
- 尿便异常:20-40%患者表现为尿频、尿急、尿失禁或便秘,与脊髓压迫导致的膀胱/肠道控制受损相关。
- 性功能障碍:少数患者可能出现性欲减退或勃起功能障碍。
四、反射异常
- 腱反射亢进或减弱:体检可见下肢反射亢进,偶见病理反射(如巴宾斯基征)。
五、急性并发症
- 突发性瘫痪:罕见情况下,静脉血栓可导致急性坏死性脊髓病(Foix-Alajouanine综合征),表现为突发性下肢瘫痪。
六、其他特征
- 性别与年龄倾向:多见于中年男性(男女比例4-8:1),常在外伤后逐渐发病。
注:症状严重程度与畸形血管对脊髓的压迫程度及病程进展速度密切相关,早期诊断对改善预后至关重要。