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精神症状
患者常以精神障碍起病,表现为沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等,部分患者可能出现痴呆或智能减退。严重时可出现人格改变、注意力无法集中,甚至意识模糊。 -
神经系统症状
- 运动障碍:常见偏瘫、四肢瘫或假性延髓性麻痹,部分患者出现共济失调或癫痫发作。
- 感觉与视觉障碍:早期可出现视野缺损、同向性偏盲、皮质盲,部分患者伴视力减退或失语症。
- 自主神经功能异常:尿便失禁较常见,部分患者体温正常或轻度增高。
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病程与预后
多呈亚急性或慢性进行性恶化,病程类似急性多发性硬化(MS),但极少缓解-复发。多数患者在数月或数年内死亡,少数可存活10年以上。 -
辅助检查特征
- 影像学:MRI可见大脑白质多个异常信号区,典型表现为同心圆性异常信号;CT显示脑白质低密度灶。
- 脑脊液:蛋白含量升高,常无寡克隆带,可见大量碱性髓鞘蛋白。
- 脑电图:中、高波幅慢波为主,以前头部明显。
若出现上述症状,需结合神经影像学及实验室检查综合判断,并注意与其他中枢神经系统疾病(如多发性硬化、病毒性脑炎)鉴别。