1. ​​Ⅰ型（婴儿型）​​：患儿出生后6个月内起病，表现为迅速发展的四肢无力，尤其是近端肌肉，下肢呈“蛙腿”样姿势，平躺时下肢无法抬起。患儿表情及眼球运动正常，但舌肌束颤、口咽部肌群无力导致吸吮无力、哭声低弱，易发生误吸。胸廓呈现特征性“钟形”畸形。

2. ​​Ⅱ型（中间型）​​：多在生后6-18个月起病，进展较Ⅰ型慢，患儿可达到独坐，但独坐年龄可能落后于正常同龄儿，不能独站或独走。肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失，肢体远端可观察到肌束颤。随着病程进展，可能出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等并发症。

3. ​​Ⅲ型（青少年型）​​：患者多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟。随年龄增长出现以近端为主的肌无力，下肢重于上肢，最终部分丧失独走能力，逐渐依赖轮椅。可出现肢体肌束颤、足部畸形，部分患者因脊柱侧弯、呼吸功能不全等影响日常生活。

4. ​​Ⅳ型（成人型/晚发型）​​：通常在30-35岁后起病，进展缓慢，主要表现为缓慢发生的肢体近端无力以及肌萎缩，也可累及肢体远端。患者可能出现以骨盆带肌和肩胛肌为主的脊髓性肌萎缩，即四肢近端和躯干进行性、对称性肌无力和肌肉萎缩，肌张力降低。

进行性脊髓性肌萎缩症患者还可能出现肌肉萎缩、肌束震颤、构音障碍、吞咽困难及呼吸困难等症状。