致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗通常需要综合多种药物和治疗方法，具体用药效果因人而异。以下是一些常见的药物和治疗方案：

1. 1.熊去氧胆酸（UDCA）：熊去氧胆酸是治疗胆汁淤积性肝病的常用药物，尤其适用于轻度至中度的肝内胆汁淤积综合征患者。它通过促进胆汁分泌和减少肝脏中胆汁淤积来缓解症状，有助于恢复正常的胆汁流动，改善肝脏功能剂量通常为10-15mg/kg/d，根据病情严重程度可增加至20mg/kg/d
2. 2.皮质类固醇：对于严重的肝内胆汁淤积综合征，医生可能会考虑使用皮质类固醇如泼尼松龙进行静脉注射或口服治疗。皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用，能够减轻炎症反应并防止进一步损伤肝脏使用时需注意逐渐减量，避免长期使用带来的副作用。
3. 3.免疫抑制剂：针对某些特定原因引起的肝内胆汁淤积综合征，如自身免疫性疾病，可能需要使用免疫抑制剂如环孢素A进行治疗。这些药物通过抑制免疫系统活动来减少肝脏的炎症反应，从而改善胆汁流通
4. 4.苯巴比妥：苯巴比妥可以用于治疗胆汁淤积性肝病，具有促进胆汁分泌的作用
5. 5.中药治疗：中药如茵陈、栀子、川军、柴胡、郁金、丹参等组成的疏肝利胆汤在临床上有一定的疗效，能够改善微循环，促进肝细胞修复，共同达到利胆的作用。
6. 6.其他药物：腺苷蛋氨酸（SAMe）：适用于因慢性乙型肝炎引起的肝内胆汁淤积，能够增加肝细胞合成胆碱和磷脂酰胆碱，从而降低胆汁淤积考来烯胺（消胆胺）：用于治疗皮肤瘙痒，通过降低血清胆汁酸水平来减轻瘙痒

在治疗过程中，患者应密切监测肝功能指标，定期复查以评估治疗效果。保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动和充足休息，也有助于支持肝脏健康

治疗致死性肝内胆汁淤积综合征需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，建议在专业医生的指导下进行治疗。