长Q-T间期综合征的药物治疗需根据患者类型（先天性或获得性）及病情严重程度选择。以下为常用且有效的药物及用药原则：
一、核心治疗药物
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β受体阻滞剂
- 普萘洛尔：先天性患者的首选药物，可降低恶性心律失常发生率和死亡率。
- 美托洛尔/阿替洛尔：适用于无法耐受普萘洛尔或需长期治疗的患者，可控制心率并减少复极化异常。
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急性期辅助药物
- 硫酸镁：作为尖端扭转型室速（TdP）的一线药物，能快速终止急性发作。
- 异丙肾上腺素：适用于心动过缓或间歇依赖性TdP患者，通过提高心率稳定心律。
二、用药注意事项
- 避免诱发药物：禁用奎尼丁、胺碘酮、大环内酯类抗生素等可能延长QT间期的药物。
- 电解质管理：需维持血钾、血镁正常水平，必要时静脉或口服补充。
- 基因型指导治疗：部分先天性患者（如LQT3型）可能需联合钠通道阻滞剂（如氟卡尼）。
三、药物无效时的处理
若药物治疗效果不佳或存在猝死高风险，需考虑植入式心律转复除颤器（ICD）或左心交感神经切除术。
提示：具体用药方案需由医生根据心电图、基因检测及临床表现综合制定，患者不可自行调整药物剂量或停药。
