肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病,其早期症状主要包括:
1. 皮肤损害
- 原发疹为疱:开始时疱液透明,后可能因继发感染而变混浊。
- 皮损融合:形成大小不同的斑片,周围绕以红晕。
- 对称分布:常见于皮肤粘膜开孔部及周围,如口、鼻、眼和肛周,以及四肢末端、手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶等处。
- 结痂和干燥:皮损结痂后,患部干燥、潮红、剥脱,可能呈银屑病样外观,境界清楚。
2. 胃肠道症状
- 腹泻:约90%的患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。
- 其他症状:包括食欲不振、腹胀等。
3. 毛发脱落
- 头发稀疏或全脱:眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。
4. 其他症状
- 生长发育迟缓:部分患者可能有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠等。
- 黏膜症状:如鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩等。
- 抵抗力降低:易继发全身或局部感染,如白色念珠菌及葡萄球菌感染。
这些症状可能反复发作,时好时坏。如果出现上述症状,应及时就医进行诊断和治疗。
诊断和治疗
- 诊断:主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗有效即可确诊。
- 治疗:包括口服硫酸锌或葡萄糖酸锌,需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥,根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型,预防和治疗继发感染等。