支气管发育不全的晚期症状主要表现为多系统功能受损及不可逆的病理改变，具体包括以下特征：
一、呼吸系统严重障碍
- 持续性呼吸困难
患者在静息状态下仍会感到呼吸费力，严重时需依赖吸氧或机械通气维持，甚至出现呼吸衰竭。 - 发绀
因长期缺氧，口唇、指甲床等部位呈现青紫色，尤其在活动或感染时加重。 - 肺部结构异常
CT等影像学检查可见肺气肿、肺不张、肺实变等严重病变，部分患者伴随持续性哮鸣音或呼吸音减弱。
二、反复感染及并发症
- 恶性感染循环
因气道防御功能丧失，频繁发生重症肺炎、肺脓肿，感染反复加重肺功能恶化，形成恶性循环。 - 多器官受累
长期缺氧和感染可引发右心衰竭，表现为肝脾肿大、下肢水肿等体征。
三、全身性影响
- 生长发育停滞
患儿出现显著的身高/体重低于同龄人，严重者伴随智力发育迟缓。 - 代谢异常
因能量消耗增加，常伴随食欲减退、营养不良及慢性脱水。
四、其他危急表现
- 极少数患者可能出现咯血，提示肺血管或支气管结构严重破坏；
- 胸廓畸形（如桶状胸）可能因长期代偿性呼吸运动形成。
注：晚期症状需通过肺功能测试、血气分析及影像学综合评估，治疗以控制感染、改善氧合及延缓肺功能衰退为主。
