左心发育不良（Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS）是一种严重的先天性心脏缺陷，其中左侧心脏结构未能充分发育。这种状况会导致心脏无法有效地将含氧血液泵送到全身。随着病情的发展，患儿可能会经历一系列症状，这些症状会逐渐恶化直至出现晚期症状。
在HLHS的晚期阶段，由于心脏功能严重受损，患者可能会表现出以下症状：
-
呼吸困难：这是HLHS最常见的症状之一，尤其是在晚期，由于肺部淤血和心脏泵血功能的进一步下降，呼吸困难会变得更加明显。患者可能需要持续依赖辅助呼吸设备来维持生命。
-
紫绀：由于心脏无法有效地将富含氧气的血液输送到身体各部位，导致皮肤和黏膜呈现蓝紫色，特别是在口唇、指甲床等末梢部位最为明显。在晚期，即使动脉导管保持开放，也无法满足身体对氧气的需求，紫绀现象会更加显著。
-
喂养困难与生长迟缓：晚期的HLHS患儿往往会出现严重的喂养问题，因为心脏功能不全导致胃肠道淤血，影响消化吸收能力。进食时容易出现呼吸困难和疲劳，使得患儿进食量减少，从而导致体重增长缓慢甚至体重减轻，长期下来可能导致营养不良和生长迟缓。
-
反复肺部感染：心脏功能不全导致肺部淤血，增加了肺部感染的风险，并且由于免疫系统的削弱，这类感染难以治愈，进一步加重了患者的病情。
-
伴随症状：包括酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等，这些都是由于心脏无法提供足够的血液循环支持身体的基本需求所引起的。晚期时，这些并发症会更加频繁地发生，严重影响患者的生活质量和预后。
-
水肿：由于心脏不能有效地推动血液流动，液体可能积聚在组织间隙中，导致全身或局部水肿，尤其是下肢、腹部以及面部可能出现明显的肿胀。
-
肝大与腹水：当心脏衰竭加剧时，肝脏可能会增大并且可能发生腹水，这是因为体循环压力增高导致静脉回流受阻的结果。
值得注意的是，如果不进行及时有效的治疗，大约90%的HLHS患儿会在出生后的第一个月内因心力衰竭而死亡。对于确诊为HLHS的新生儿，通常需要紧急医疗干预，如使用前列腺素E以保持动脉导管开放，给予正性肌力药物支持心脏功能，以及尽早实施分期手术治疗（如Norwood手术系列），或在条件允许的情况下考虑心脏移植作为最终解决方案。
HLHS的晚期症状反映了心脏功能的急剧衰退和多器官系统的衰竭，强调了早期诊断和积极治疗的重要性。
