1. ​手术治疗

• ​根治手术：适用于肺动脉发育较好、左心室功能正常的患儿，通过修补室间隔缺损、切除右心室肥厚肌肉、加宽肺动脉等方式一次性纠正所有畸形。部分患儿可采用保留肺动脉瓣的手术（如跨瓣补片），减少术后肺动脉反流风险。
• ​姑息手术：针对肺动脉狭窄严重或发育不良的患儿，需先通过分流手术（如BT手术）增加肺血流，促进肺动脉发育，半年至1年后评估再行根治术。

2. ​手术时机

• ​无症状患儿：建议出生后6-12个月手术，避免长期缺氧影响发育。
• ​有症状患儿​（如缺氧发作、严重发绀）：需尽早手术，甚至新生儿期即可干预。

3. ​术后管理

• ​定期随访：术后需每6-12个月复查心脏超声、心电图等，评估心功能及肺动脉发育情况。
• ​心脏功能维护：避免剧烈运动，保证高营养饮食，限制水分摄入以防心衰。
• ​并发症监测：关注肺动脉反流、残余梗阻等问题，必要时二次手术。

4. ​预后与治疗机构选择

• ​预后：及时手术可显著改善生存率，成熟医疗中心死亡率已低于2%。
• ​治疗机构：建议选择开展先心病手术成熟的儿童医院或心血管专科医院，确保多学科协作。

5. ​特殊情况处理

• ​缺氧发作：需紧急吸氧、镇静，必要时行姑息手术缓解。
• ​药物辅助：β受体阻滞剂（如普萘洛尔）可减少心肌耗氧，利尿剂减轻心脏负荷，但需遵医嘱使用。

综上，法洛四联症需根据病情选择根治或分期手术，术后严格随访是关键。建议家长及时带患儿至专业机构评估，避免延误治疗。