小儿原发性纤毛运动障碍的危害较大,会对多个器官系统产生不良影响,具体如下:
- 呼吸系统:人体呼吸道内的纤毛通过定向摆动,能清除尘埃和细菌等有害物质。而小儿原发性纤毛运动障碍患者的纤毛结构和功能异常,无法正常清除黏液、细菌等,导致黏液在呼吸道大量堆积,使得患儿反复出现发热、咳嗽、咳脓痰等呼吸道感染症状,还易引发鼻窦炎、支气管炎、肺炎等疾病。长期反复的呼吸道感染会逐渐导致支气管扩张,使肺功能下降,严重时会影响呼吸功能,甚至危及生命。
- 耳鼻喉系统:耳部纤毛功能异常可引起耳溢液、耳道流脓、听力减退等症状,还可能导致中耳炎。鼻腔和鼻窦的纤毛运动障碍则会引发慢性鼻炎、鼻窦炎,出现鼻脓性分泌物增多等表现。
- 生殖系统:对于男性患儿,可能影响精子的移动,导致成年后不育;女性患儿则可能因输卵管纤毛功能障碍,影响受孕,增加宫外孕的发生风险。
- 其他方面:部分患儿可能出现内脏转位,形成 Kartagener 综合征。还有可能引起脑积水等并发症。
不过,若能早期诊断,并采取适当的防治措施,如在感染急性期积极抗感染、加强拍背及体位引流促进痰液排出等,可保护患儿的肺功能,尽量避免肺心病等严重并发症的发生,从而改善预后。