小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病（X-SCID）属于严重联合免疫缺陷病的一种类型，其危害性极大，具体表现为以下方面：
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致命性感染风险
患儿因免疫系统严重缺陷，对细菌、病毒、真菌等病原体完全缺乏抵抗力，极易发生反复、严重的全身性感染，如播散性卡介苗感染、巨细胞病毒感染、肺囊虫肺炎等。部分感染会扩散至全身，导致败血症或器官衰竭。 -
多系统并发症
- 消化系统：持续性腹泻、营养不良、恶病质（极度消瘦）
- 血液系统：贫血、中性粒细胞减少，可能出现自身免疫性溶血性贫血
- 神经系统：慢性颅内病毒感染可引发脑病
- 肝脾损害：慢性肝炎、肝硬化、肝脾肿大
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生存率极低
未经严格隔离或造血干细胞移植治疗，患儿通常于出生后2-7个月发病，约90%在2岁内死亡。即使接受治疗，仍可能因感染控制困难或移植并发症导致预后不良。 -
长期健康影响
- 生长发育停滞（体重不增、智力发育迟缓）
- 皮肤病变（剥脱性皮炎、顽固性湿疹）
- 恶性肿瘤风险增高（如淋巴瘤）
综上，该病具有高致死率和广泛系统性损害的特点，属于儿科最危重的免疫缺陷病之一。早期通过基因检测确诊并及时进行造血干细胞移植是改善预后的关键。
