慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(Chronic Eosinophilic Pneumonia, CEP)是一种少见的肺部疾病,其特征是血液和肺组织中嗜酸性粒细胞的增多。该病的临床表现多样,但通常表现为一种亚急性过程,症状可能在数周至数月内逐渐发展。晚期症状可能会更加明显,并且对患者的生活质量产生显著影响。
在CEP的晚期,患者通常会出现进行性的呼吸困难,这种症状与支气管哮喘发作有关。随着病情的发展,患者的呼吸困难会变得越来越严重,最终可能导致渐进性的呼吸困难,这不仅会影响日常活动,还可能威胁生命安全。大约有2/9的患者可能会出现少量咯血的症状,这也是一个需要注意的晚期症状。
体重下降也是一个常见的晚期症状,由于长期患病导致的身体消耗,患者可能会经历明显的体重减轻。夜间盗汗也是部分患者可能出现的一个症状,这反映了身体对抗炎症反应的状态。
在体征方面,约有一半以上的患者体检时可以发现喘鸣音,并可听到细湿啰音。少数情况下,患者可能表现出急性严重的呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征(ARDS),这些情况需要紧急医疗干预。
对于CEP的诊断,胸部X线检查和计算机断层扫描(CT)是常用的影像学手段。在影像学上,CEP的典型表现包括胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3处。而随着病情进展,CT的表现可能会从典型的密度区、周围局部的肺泡实变转变为可见条索带状不透光区,并可能见到纵隔淋巴结肿大。
实验室检查方面,白细胞增多以及周围血嗜酸粒细胞比例增加通常是CEP的一个重要标志。痰中也可能找到较多的嗜酸粒细胞,血沉增快,部分病例血IgE水平升高。
治疗方面,糖皮质激素如泼尼松是CEP的主要治疗方法。大多数病例使用泼尼松后,症状可以在短时间内得到缓解,如发热在6小时内退去,呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润在24到48小时内减轻。即使症状得到了控制,患者也需要接受长期的激素治疗以防止复发,疗程一般为4至6个月或更长。
值得注意的是,尽管CEP的预后总体良好,但在一些患者中,尤其是那些未能及时接受适当治疗的患者,可能会发展成限制性通气功能障碍或混合型通气功能障碍,这会对肺功能造成长期的影响。对于疑似患有CEP的患者,应及时就医并接受专业的评估和治疗。如果未经治疗,CEP的晚期症状可能会严重影响患者的健康状况和生活质量,甚至危及生命。