一、药物治疗
- 抗生素：针对肺部感染，需根据痰培养结果选择敏感抗生素（如妥布霉素、头孢他啶），必要时采用吸入剂型（如妥布霉素雾化）以减少全身副作用。
- 支气管扩张剂：如沙丁胺醇、异丙托溴铵，可缓解气道痉挛，改善通气功能。
- 黏液溶解剂：氨溴索、乙酰半胱氨酸等帮助稀释痰液，促进排痰。
- 胰酶替代剂：补充胰脂肪酶、胰蛋白酶等，改善消化功能，缓解脂肪泻和营养不良。
- 基因治疗药物：如鲁玛卡托/依伐卡托复方制剂，适用于特定基因突变（如F508del）的成年患者。
二、呼吸系统管理
- 气道廓清：通过体位引流、胸部物理治疗（拍背）或高频胸壁震荡促进分泌物排出。
- 氧疗与肺移植：严重呼吸衰竭时需长期吸氧；终末期患者可考虑肺移植。
三、营养支持
- 高热量饮食：需摄入高蛋白、高脂肪食物，并补充脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）。
- 电解质平衡：监测并纠正低钠、低钾等电解质紊乱，尤其注意婴幼儿的低钠血症风险。
四、其他治疗
- 内分泌管理：糖尿病患儿需胰岛素治疗，男性不育者可考虑辅助生殖技术。
- 基因治疗研究：目前处于探索阶段，未来可能成为根治手段。
五、定期随访与评估
建议每8周复诊，监测肺功能（FEV1、FVC）、影像学（胸部CT）、营养指标及感染情况，及时调整治疗方案。
提示：囊性纤维化需终身管理，患者应在专科医生指导下规范治疗，并注重预防呼吸道感染。
