遗传性共济失调的表现症状复杂多样，主要包括以下几个方面：

1. 运动障碍
   • 步态不稳：是最常见的首发症状，患者行走时呈现醉酒样或剪刀步伐，走路摇晃、易跌倒，步基增宽。
   • 肢体协调障碍：肢体进行性共济失调，动作笨拙，出现意向性震颤，对距离判断不准，难以完成精细运动，如书写时字线不规则、歪歪斜斜等。
   • 构音障碍：发音生硬、缓慢，单调而含糊，构音不清、音量强弱不等，或时断时续，呈吟诗样语言。
   • 吞咽困难和饮水呛咳：病情进展至晚期，多数患者会出现吞咽困难和饮水呛咳的症状，这是由于咽喉部肌肉共济失调所致。
2. 神经系统症状
   • 眼球运动障碍：部分患者会出现眼球震颤，表现为双侧眼球不自主地左右或上下摆动，无法平稳跟踪移动的物体。
   • 痉挛状态：由锥体束受损引起，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、踝阵挛、Babinski 征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。
   • 锥体外系症状：基底节受损时，可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。
   • 深感觉障碍：部分患者会出现深感觉异常，如双下肢关节位置觉和振动觉受损，闭目难立征阳性。
3. 认知和精神障碍：表现为注意力、记忆力受损，任务执行功能下降，还可能出现抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向等精神障碍。
4. 眼部病变：原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调 Ⅱ 型、Friedreich 共济失调等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。
5. 骨骼畸形：为常见体征，主要表现为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形，Friedreich 共济失调患者以弓形足及脊柱弯曲最常见。
6. 皮肤病变：多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调 - 毛细血管扩张症或 Refsum 综合征患者。
7. 其他症状：还可能出现心肌肥厚，以及糖、脂肪酸、磷脂、维生素代谢异常等。