脂性渐进性坏死(lipoidic necrobiosis),又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,是一种慢性肉芽肿性皮肤病。其形成原因和机制目前尚不完全清楚,但有几种可能性被提出:
1. 糖尿病相关因素
- 糖尿病性微血管病变:约2/3到3/4的脂性渐进性坏死患者患有糖尿病,因此有人认为该病与糖尿病有关。糖尿病性微血管病变可能导致糖蛋白在小血管壁沉积,引起血管闭塞和组织坏死。
- 血糖控制不佳:长期血糖控制不佳的糖尿病患者可能更容易发生脂性渐进性坏死。
2. 免疫因素
- 免疫复合物性血管炎:免疫荧光研究发现,病变区的血管壁和真表皮交界处有纤维蛋白原、免疫球蛋白和补体沉积,提示抗体介导的血管炎可能起重要作用。
- 自身抗体:患者血清中抗多种细胞骨架成分的自身抗体水平显著高于正常人,这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。
3. 遗传因素
- 遗传倾向:极少数病例会出现遗传的现象,但大部分患者并非因遗传因素发病。
4. 其他因素
- 微血管病变:糖尿病患者常会发生微血管病变,导致糖蛋白沉积,引起血管腔阻塞,这可能与脂性渐进性坏死有关。
- 癌基因异常表达:gli-1的癌基因在患者体内异常表达,这可能与该病的发病有关。
发病机制
脂性渐进性坏死的发生机制尚未完全阐明,但可能涉及以下过程:
- 胶原变性:由于血管水平的改变,如免疫复合物的沉积或闭塞性微血管病,导致真皮胶原蛋白变性。
- 肉芽肿形成:肉芽肿的形成可能涉及中性粒细胞迁移的缺陷。
临床表现
- 皮肤损害:皮损初起为红色或暗红色丘疹,逐渐扩大形成圆形或椭圆形斑块,边界清楚,中央萎缩凹陷,表面光滑,可见毛细血管扩张。皮损好发于小腿伸侧,也可发生于其他部位。
- 慢性经过:病程为慢性,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
诊断和治疗
- 诊断:主要依据为好发于中青年女性的下肢胫前硬皮病样损害,结合组织病理检查进行诊断。
- 治疗:包括控制血糖、外用药物、口服药物、物理治疗等。对于病情严重、药物治疗无效的患者,可能需要手术治疗。
脂性渐进性坏死虽然较为少见,但通过及时诊断和合理治疗,多数患者的症状可以得到控制和缓解。患者应注意皮肤护理,避免外伤,定期复查。