难治性癫痫是指经过至少两种抗癫痫药物(AEDs)规范治疗仍无法有效控制发作的癫痫类型,需通过多学科综合评估制定个性化方案。以下是基于最新临床证据的处理建议:
一、药物治疗优化
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新型抗癫痫药物联合应用
- 成人部分性难治性癫痫推荐添加治疗:拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奥卡西平(OXC)等7种新型AEDs均被证实有效。
- 儿童难治性癫痫:TPM、LTG、OXC和加巴喷丁(GBP)可作为首选,左乙拉西坦(LVT)等证据尚不充分。
- 单药治疗:OXC、TPM和LTG适用于难治性部分性癫痫单药治疗。
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辅助药物选择
- 钙离子通道拮抗剂(如氟桂利嗪、尼莫地平):抑制神经元过度兴奋。
- 乙酰唑胺:用于失神发作短期控制,剂量10-20mg/(kg·d)。
- 维生素E(300-600mg/d):稳定细胞膜,减少自由基损伤。
- 生酮饮食:高脂肪、低碳水化合物饮食,尤其适用于儿童。
二、外科手术治疗
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手术适应证
- 系统药物治疗2年以上无效,每月发作≥3次,病灶局限且切除后不影响重要功能,IQ≥70。
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手术方法
- 病灶切除术:明确致痫灶时采用(如大脑皮质或半球切除)。
- 神经调控术:迷走神经刺激(VNS)、慢性小脑刺激等,适用于无法切除病灶者。
- 姑息性手术:如胼胝体切开术,减少发作扩散。
三、其他疗法
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免疫调节治疗
- 大剂量丙种球蛋白静脉注射:成人20g/次,儿童50-200mg/kg,每周1次,6-10疗程。
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神经调控与物理疗法
- 经颅磁刺激(TMS)、经颅直流电刺激(tDCS):调节异常脑电活动。
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激素与替代治疗
- 婴儿痉挛症可使用促甲状腺素释放激素(0.5-1mg/d肌注)。
四、治疗注意事项
- 精准评估:通过长程视频脑电图、MRI等明确癫痫类型和病因。
- 避免诱因:减少熬夜、情绪波动、饮酒等诱发因素。
- 长期监测:定期复查血药浓度、肝肾功能,调整用药方案。
五、预后与护理
- 预后差异:强直-阵挛性发作缓解率约55%-63%,复杂部分性发作预后较差。
- 护理重点:发作时保持呼吸道通畅,记录发作细节,心理支持以减少焦虑。
若需更详细的手术或药物选择,可参考等来源。